Vitréorétinopathie Exsudative Familiale

La vitréorétinopathie Exsudative Familiale (VREF) est une maladie de la vascularisation rétinienne caractérisée par un défaut de développement des capillaires rétiniens au cours des derniers mois de vie intra-utérine. Il s’agit d’une affection héréditaire, à forte pénétrance et à expressivité variable. En effet il existe des formes mineures, asymptomatiques, correspondant à de discrètes anomalies vasculaires périphériques ; et des formes plus évoluées, avec proliférations fibrovasculaires vitréo-rétiniennes, dont la complication la plus fréquente est le décollement de rétine. Dans les formes graves, on peut observer une désorganisation complète du globe oculaire, avec un glaucome néovasculaire, voire une phtyse du globe oculaire (réduction du volume de l’œil). Le diagnostic repose sur l’examen du fond d’œil et l’angiographie à la fluorescéine. Le traitement des formes mineures repose sur la photocoagulation au laser. Les formes les plus sévères nécessitent un traitement chirurgical.