Dissections des Artères Cervicales et Cérébrales Héréditaires

Les dissections artérielles résultent d’un clivage de la paroi vasculaire par un hématome. On distingue deux types de dissections, sous-intimales (à la face interne de la paroi) ou sous-adventicielle (à la face externe de la paroi). L’hématome de la paroi peut être la conséquence d’une brèche de l’intima  au niveau de la lumière du vaisseau ou du à une hémorragie survenant au sein de la paroi irriguée par des vaisseaux microscopiques (vasa-vasorum).

Les dissections responsable d’accidents vasculaires cérébraux surviennent au niveau d’une artère à destinée encéphalique, le plus souvent une artère carotide ou une artère vertébrale au niveau cervical, rarement une artère intracrânienne. Dans les plus grandes séries de patients, les dissections surviennent sur plusieurs artères dans 10 à 20% des cas.

Les dissections spontanées (sans facteur traumatique) des artères carotides ou vertébrales sont le plus souvent sporadiques. Elles sont rarement observées chez plusieurs membres d’une même famille.

Les formes familiales de dissections sont rarement observées. Elles sont définies par la survenue d’une dissection spontanée artérielle chez au moins deux membres d’une même famille.