Migraine Hémiplégique Familiale et Maladies Apparentées

La migraine hémiplégique (MH) est une variété rare de migraine avec aura motrice (migraine accompagnée d’une faiblesse motrice transitoire). L’histoire familiale permet de distinguer les cas de migraine hémiplégique familiale (MHF) qui ont au moins un apparenté du 1er ou du 2nd degré ayant les mêmes crises et les cas de migraine hémiplégique sporadique (MHS) qui n’ont aucun apparenté atteint.

Les crises typiques de MH comportent un déficit moteur toujours associé à au moins un autre signe de l’aura, les plus fréquents sont les troubles sensitifs, visuels et du langage. Les symptômes dits « basilaires » sont également fréquents : vertige, instabilité, acouphènes. Des crises sévères de MH peuvent survenir dans la MHF comme dans la MHS et comportent un déficit moteur prolongé, une confusion ou un coma, une fièvre et des crises comitiales. Le tableau clinique peut également inclure des signes cérébelleux permanents (nystagmus, ataxie, dysarthrie) et moins fréquemment une épilepsie et un retard mental.

La MHF est la seule variété de migraine héréditaire autosomique dominante. Les trois gènes connus (CACNA1A, ATP1A2 et SCN1A) codent pour des transporteurs ioniques et les mutations sont responsables d’une hyperexcitabilité cérébrale. Un diagnostic génétique est actuellement disponible.

Dans la majorité des cas, le pronostic est bon. Les traitements médicamenteux sont ceux utilisés dans les autres variétés de migraine avec aura, avec une exception pour les triptans qui restent contre-indiqués dans la MHF/MHS.