Dissections des Artères Cervicales et Cérébrales Héréditaires

Définition

Les dissections artérielles résultent d’un clivage de la paroi vasculaire par un hématome. On distingue deux types de dissections, sous-intimales (à la face interne de la paroi) ou sous-adventicielle (à la face externe de la paroi). L’hématome de la paroi peut être la conséquence d’une brèche de l’intima  au niveau de la lumière du vaisseau ou du à une hémorragie survenant au sein de la paroi irriguée par des vaisseaux microscopiques (vasa-vasorum).

Les dissections responsable d’accidents vasculaires cérébraux surviennent au niveau d’une artère à destinée encéphalique, le plus souvent une artère carotide ou une artère vertébrale au niveau cervical, rarement une artère intracrânienne. Dans les plus grandes séries de patients, les dissections surviennent sur plusieurs artères dans 10 à 20% des cas.

Les dissections des artères carotides ou vertébrales sont le plus souvent sporadiques. Elles sont rarement observées chez plusieurs membres d’une même famille.

Les formes familiales de dissections sont rarement observées. Elles sont définies par la survenue d’une dissection spontanée artérielle chez au moins deux membres d’une même famille.

Enfin, on distingue les dissections post-traumatiques survenant lors de traumatismes violents et dont la cause est évidente des dissections spontanées.

Epidémiologie

Dans la population générale, la prévalence des dissections des artères cervicales est estimée à 1/1000 et l’incidence (nombre de nouveaux cas / année). Leur incidence a été évaluée dans une étude de population aux états-unis à  2.6 cas pour 100.000 habitants / année, mais celle-ci est probablement sous-estimée en raison d’une expression parfois pauci- ou asymptomatique de la maladie. Les dissections des artères carotides sont deux fois plus fréquentes que les dissections des artères vertébrales. Les dissections des artères intracrâniennes sont extrêmement  rares.

Les formes familiales de dissections cervicales sont très rares et concernent, selon les séries, de 1 à 2,5% des patients. Par ailleurs, dans une étude de suivi de patients ayant eu une dissection cervicalependant plus de 10 ans, 5% ont eu un apparenté avec une dissection  d’une artère cervicale, d’une artère rénale ou de l’aorte.

Description clinique

Les dissections des artères carotides internes sont responsables:

  • de signes locaux (céphalées souvent unilatérales, douleurs cervicales, signe de Claude Bernard Horner, rarement acouphènes, paralysie des nerfs crâniens IX, X, XI, XII),
  • d’accidents ischémiques cérébraux ou rétiniens (transitoires ou constitués)

Les dissections des artères vertébrales sont responsables:

  • de signes locaux  (céphalées le plus souvent occipitales et cervicalgies postérieures)
  • d’accidents ischémiques cérébraux
  • d’hémorragies méningées (lorsque la dissection concerne la terminaison de l’artère vertébrale dans le crâne)

Les formes familiales de dissection sont encore peu documentées. Les observations disponibles suggèrent :

  • que les dissections concernent plus souvent les artères carotides internes que dans les formes non familiales dites sporadiques
  • qu’elles surviennent, en moyenne, plus tôt que dans les formes sporadiques (plus souvent vers 30 ans en moyenne dans les formes familiales, vers 40 ans dans les formes sporadiques)
  • qu’elles récidivent plus fréquemment (en moyenne, 7% des patients présentent une nouvelle dissection après 10 années, ce chiffre atteint 55% dans les formes familiales)
  • qu’elles sont plus souvent multiples (une dissection au niveau de plusieurs artères est 2 à 3 fois plus fréquente dans les formes non-familiales)

Certains cas familiaux de dissection apparaissent en rapport avec une maladie héréditaire du tissu conjonctif qui est le plus souvent responsable d’autres symptômes (voir étiologie/physiopathologie).

Etiologie/physiopathologie

L’épaississement de la paroi artérielle par l’hématome est souvent à l’origine d’une sténose ou rétrécissement de la lumière du vaisseau, parfois d’une occlusion de l’artère à l’origine d’une baisse du flux sanguin.

La réduction du flux sanguin peut conduire directement à une réduction du débit sanguin cérébral dans toute la zone irriguée correspondante (au niveau de l’hémisphère irriguée  par l’artère carotide par exemple) qui parfois ne peut pas être compensé par le système circulatoire de suppléance (cercle de Willis). Cette chute du débit sanguin cérébral peut conduire à des manifestations neurologiques transitoires (accidents ischémiques transitoires rétiniens ou cérébraux) ou à un infarctus cérébral étendu.

En raison des anomalies de flux sanguin ou de lésions de l’endothelium vasculaire (face interne de la paroi du vaisseau au contact de la lumière artérielle)conséquente à la dissection, une thrombose plus ou moins extensive peut se développer dans la lumière du vaisseau et être à l’origine d’embolies dans le territoire irrigué par cette artère. Ces embolies (fragments de caillots) peuvent aussi être responsables d’accidents ischémiques transitoires ou constitués (rétiniens ou cérébraux). Les anticoagulants ou les antiagrégants plaquettaires sont parfois prescrits pour prévenir ces phénomènes.

L’épaississement de la paroi peut conduire à une compression des éléments au contact de la paroi du vaisseau (en particulier les nerfs sympathiques et certains nerfs crâniens) à l’origine de signes locaux comme : les douleurs cervicales, le signe de Claude Bernard Horner ou la paralysie de certains nerfs crâniens autour du vaisseau (nerf crânien IX, X, XI, XII).

De façon exceptionnelle, lorsque la dissection est sous-adventicielle (partie externe de la paroi du vaisseau) au niveau d’une artère intracrânienne (en particulier la terminaison de l’artère vertébrale), elle peut conduire à une hémorragie méningée.

Les dissections post-traumatiques surviennent lors de traumatismes violents. Leur cause est évidente. On les distingue des dissections spontanées. Des facteurs favorisants la survenue des dissections spontanées sont parfois identifiés. Les traumatismes mineurs survenant au cours d’activités sportives, de séances de chiropraxie, d’épisodes sévères de toux ou de traumatisme cervical sont parfois retrouvés. Ces traumatismes mineurs sont caractérisés par des mouvements inhabituels d’hyperextension, de rotation ou de lateroversion cervicale. La survenue d’une infection récente a également été impliquée via des mécanismes prothrombotiques et des lésions endotheliales. Enfin, l’existence d’une fragilité de la paroi artérielle sous-jacente peut être impliquée :

  • Il peut s’agir d’une dysplasie fibromusculaire qui se caractérise en imagerie par une succession de sténoses (rétrécissements) et de dilatations (ectasies, anevrysmes).  Elle concerne surtout les artères du rein mais peut également affecter les artéres cervicales. Elle est associée à une dissection artérielle sporadique des artères cervicales dans environ 15% des cas.
  • Beaucoup plus rarement (moins de 2 % des cas), une maladie du tissu conjonctif d’origine génétique est impliquée. Lesyndrome d’Ehlers Danlos vasculaire du à des mutations du gène COL3A1 (qui code pour le collagène 3, une grosse protéine assurant la solidité du collagène au sein de la paroi des vaisseaux et de différents organes) est l’affection pour laquelle cette association est la plus solide. La gravité des complications justifie la recherche d’arguments cliniques en faveur du diagnostic en cas de dissection artérielle cervicale. La prévalence de cette maladie autosomique dominante est estimée à 1 cas sur 10000 à 20000. Elle est responsable d’une fragilité de la paroi artérielle à l’origine d’anévrysmes, de dissections, de fistules artério-veineuses et parfois de ruptures complètes de la paroi du vaisseau à l’origine d’hémorragies de sévérité variable.  D’autres signes ou symptômes peuvent être observés: hyper-élasticité cutanée, fragilité et transparence de la peau, ecchymoses, acrogérie, perforations intestinales, pneumothorax, rupture de la paroi de l’uterus à l’accouchement, et plus rarement luxations articulaires. Les manifestations cliniques de la maladie apparaissent dans 25% des cas avant l’âge de 20 ans, dans 80% des cas avant l’âge de 40 ans. Pour plus d’information concernant cette affection, il est possible de contacter le centre de référence des maladies vasculaires rares de l’Hôpital Européen Georges Pompidou (www.maladiesvasculairesrares.com).La survenue de dissections arterielles cervicales au cours d’autres maladies du tissu conjonctif tels que les syndromes d’Ehlers Danslos non vasculaires (www.orpha.net), la maladie de Marfan (www.marfan.fr) et l’ostéogénèse imparfaite (www.orpha.net) semble encore plus rare mais l’existence d’une association non fortuite est fortement suspectée

LLes formes familiales de dissections artérielles sont parfois en rapport avec l’une des maladies génétiques du tissu conjonctif listées ci-dessus. Cependant, la recherche de ces maladies multisystémiques fragilisant la paroi du vaisseau peut rester totalement négative.

L’implication d’une prédisposition génétique multifactorielle est supectée et une étude d’association de grande envergure (CADISP) portant sur le génome entier est actuellement en cours.

Diagnostic (critères-méthodes)

Le diagnostic de dissection artérielle est d’abord confirmé habituellement par l’examen echo-doppler des vaisseaux du cou et trans-crânien. Cet examen permet d’observer une augmentation de calibre de l’artère et d’évaluer le retentissement de la dissection sur la circulation locale ou au niveau cérébral. Il permet parfois de visualiser l’hématome au sein de la paroi du vaisseau.

L’imagerie par résonance magnétique avec des coupes au niveau du cou (séquence avec saturation du signal de la graisse) permet de confirmer le diagnostic en montrant le signal hyperintense de l’hématome au sein de la paroi. L’angiographie par résonance magnétique (avec injection d’un produit de contraste) peut montrer la sténose ou l’occlusion de l’artère et permet d’évaluer l’extension de la dissection. Les coupes du cerveau réalisées pendant le même examen permettent d’étudier les régions du cerveau éventuellement atteintes (infarctus).

Le scanner cérébral lorsqu’il est couplé à l’angioscanner peut apporter des informations identiques.

L’artériographie cérébrale (injection d’un produit dans une artère permettant de visualiser les artères du cou et du cerveau, parfois d’autres organes) est parfois nécessaire dans des cas particulièrement difficiles. La nécessité de cet examen, doit être évaluée en milieu spécialisé dans les formes familiales de dissection en raison du risque important de complications graves pouvant survenir au cours de maladies familiales rares parfois associées à une dissection artérielle comme la maladie d’Ehlers Danlos.

Dans les cas familiaux, la recherche d’une maladie héréditaire du tissu conjonctif de la paroi du vaisseau est particulièrement importante au cours d’une consultation spécialisée. L’étude détaillée des antécédents familiaux sera effectuée. En plus de l’examen neurologique, et cardiovasculaire complet, l’examen clinique comprendra en particulier, un examen morphologique général, un examen détaillé de la peau, des articulations et des yeux. En fonction de cet examen, des examens complémentaires peuvent être demandés pour étudier certains organes (cœur, aorte et artères, reins, poumons, tube digestif). La présence de signes évoquant une maladie héréditaire connue du tissu conjonctif et en particulier d’un syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire peut conduire à la réalisation d’un test génétique.

Prise en charge

Lors de l’installation de la dissection, comme pour les dissections artérielles non-familiales, un traitement antiagrégant plaquettaire ou plus rarement un traitement anticoagulant peut être proposé pour prévenir les complications ischémiques (infarctus cérébraux) pouvant survenir au début de la dissection (surtout au cours du premier mois). Le traitement antiagrégant plaquettaire est généralement poursuivi plusieurs mois ou années en fonction de la réparation plus ou moins complète de la paroi du vaisseau.

Pronostic

La gravité de la maladie est liée essentiellement à l’importance des lésions ischémiques (infarctus) au niveau cérébral, survenant surtout au cours des premières semaines après la dissection artérielle. Ces infarctus cérébraux peuvent en effet être associés à des séquelles permanentes plus ou moins sévères.

Au cours des dissections familiales, ce risque n’est pas différent du risque observé au cours des dissections non familiales, sauf si la dissection survient au niveau de plusieurs artères (les dissections de plusieurs artères seraient 2 à 3 fois plus fréquentes au cours des dissections familiales).

Des données encore limitées suggèrent aussi que les dissections familiales récidiveraient plus fréquemment (en moyenne, 7% des patients ayant eu une dissection non familiale ont une nouvelle dissection après 10 années, ce chiffre serait supérieur à 50% dans les formes familiales).